Hirschsprungs sjukdom. Artikel 2


Diagnos

Ditt barns läkare ska göra en tentamen och ställa frågor om ditt barns tarmrörelser. Han eller hon kan rekommendera en eller flera av följande tester för att diagnostisera eller utesluta Hirschsprungs sjukdom:

  • Buk röntgen med hjälp av kontrastfärg. Barium eller annan kontrastfärg placeras i tarmen genom ett speciellt rör som sätts i ändtarmen. Barium fyller och täcker tarmens foder, vilket ger en klar silhuett av tjocktarmen och ändtarmen.

    Röntgenstrålen kommer ofta att visa en klar kontrast mellan den smala delen av tarmen utan nerver och den normala men ofta svullna delen av tarmen bakom den.

  • Mät kontroll av muskler runt ändtarmen. Ett manometritest görs vanligen på äldre barn och vuxna. Läkaren blåser upp en ballong i ändtarmen. Den omgivande muskeln ska slappna av som ett resultat. Om det inte gör kan Hirschsprungs sjukdom vara orsaken.
  • Ta bort ett prov av kolonvävnad för testning (biopsi). Detta är det säkraste sättet att identifiera Hirschsprungs sjukdom. Ett biopsiprov kan samlas in med hjälp av en suganordning, sedan undersökt under ett mikroskop för att bestämma huruvida nervceller saknas.

Behandling

Kirurgi

Kirurgi för att kringgå den del av kolon som inte har några nervceller behandlar Hirschsprungs sjukdom. Foderet på den sjuka delen av tjocktarmen avlägsnas och normal tjocktarm dras genom kolon från insidan och fästs vid anuset. Detta görs vanligen med minimalt invasiva (laparoskopiska) metoder, som går igenom anusen.

Hos barn som är mycket sjuka kan kirurgi göras i två steg.

Först avlägsnas den onormala delen av tjocktarmen och den övre, hälsosamma delen av tjocktarmen är kopplad till en öppning som kirurgen skapar i barnets underliv. Avföring lämnar sedan kroppen genom öppningen i en väska som fäster vid änden av tarmen som sticker ut genom hålet i buken (stomin). Detta gör att tiden för kolonns nedre del kan läka.

Ostomy-förfarandena innefattar:

  • Ileostomi. Läkaren avlägsnar hela kolon och förbinder tunntarmen med stoma. Avföring lämnar kroppen genom stomen i en väska.
  • Kolostomi. Läkaren lämnar en del av tjocktarmen intakt och ansluter den till stomen. Avföring lämnar kroppen genom änden av tjocktarmen.

Senare stänger doktorn stomin och kopplar den friska delen av tarmen till ändtarmen eller anusen.

Resultat av operationen

Efter operationen passerar de flesta barn avföring normalt - även om vissa kan ha diarré först.

Toalettträning kan ta längre tid eftersom barn måste lära sig att samordna de muskler som används för att passera pall. På lång sikt är det möjligt att fortsätta förstoppning, svullnad mage och läckage av pall (nedsmutsning).

Barn fortsätter att vara i risk att utveckla tarminfektion (enterocolit) efter operation, särskilt under det första året. Var medveten om tecken och symptom på enterokolit och kontakta läkare omedelbart om något av dessa inträffar:

  • Blödning från ändtarmen
  • Diarre
  • Feber
  • Svullen buk
  • kräkningar

Livsstil och hemmetoder

Om ditt barn har förstoppning efter operationen för Hirschsprungs sjukdom, diskutera med din läkare om du vill prova något av följande:

  • Servera högfibrer livsmedel. Om ditt barn äter fast mat, inkludera fiber med hög fiber. Erbjuder hela korn, frukt och grönsaker och begränsa vitt bröd och andra lågfibrer livsmedel. Eftersom en plötslig ökning av fiber med höga fibrer kan förvärra förstoppning, lägger du till högfibermatar i ditt barns diet långsamt.

    Om ditt barn inte äter fasta livsmedel än, fråga läkaren om formler som kan hjälpa till att lindra förstoppning. Vissa spädbarn kan behöva ett matningsrör ett tag.

  • Öka vätskor. Uppmuntra ditt barn att dricka mer vatten. Om en del eller hela ditt barns tjocktarm avlägsnades kan ditt barn ha problem med att absorbera tillräckligt med vatten. Att dricka mer vatten kan hjälpa ditt barn att vara hydratiserade, vilket kan hjälpa till att lindra förstoppning.
  • Uppmuntra fysisk aktivitet. Daglig aerob aktivitet bidrar till att främja regelbundna tarmrörelser.
  • Laxermedel. Om ditt barn inte svarar på eller inte kan tolerera ökad fiber, vatten eller fysisk aktivitet, kan vissa laxermedel - läkemedel för att uppmuntra tarmrörelser - hjälpa till att lindra förstoppning. Fråga läkaren om du ska ge ditt barn laxermedel och om riskerna och fördelarna.

Förberedelser för ditt möte

Hirschsprungs sjukdom diagnostiseras ofta på sjukhuset strax efter födseln, eller tecken på sjukdomen dyker upp senare. Om ditt barn har tecken eller symtom som oroar dig, särskilt förstoppning och svullnad buk, tala med din läkare.

Du kan hänvisas till en specialist i matsmältningssjukdomar (gastroenterolog) eller till akutavdelningen om ditt barns symptom är svåra.

Här är lite information som hjälper dig att göra dig redo för ditt möte.

Vad kan du göra

När du gör avtalet, fråga om det finns något som ditt barn behöver göra i förväg, till exempel att fasta för ett visst test. Gör en lista med:

  • Ditt barns tecken eller symtom, inklusive detaljer om tarmrörelser - frekvens, konsistens, färg och därtill hörande smärta
  • Ditt barns viktigaste medicinska information, inklusive andra villkor som han eller hon har och familjemedicinsk historia
  • Alla mediciner, vitaminer eller kosttillskott ditt barn tar och hur mycket vatten han eller hon dricker på en vanlig dag
  • Frågor att fråga ditt barns läkare

Ta med familjemedlem eller vän tillsammans, om möjligt, för att hjälpa dig att komma ihåg den information du får.

För Hirschsprungs sjukdom är grundläggande frågor att fråga din läkare:

  • Vad orsakar troligt barnets symptom?
  • Vad är andra möjliga orsaker?
  • Vilka tester behöver mitt barn?
  • Vad är det bästa sättet att agera?
  • Om du rekommenderar kirurgi, vad ska jag förvänta mig av mitt barns återhämtning?
  • Vilka är riskerna med operation?
  • Vad är mitt barns långsiktiga prognos efter operationen?
  • Kommer mitt barn att behöva följa en speciell diet?
  • Finns det några broschyrer eller andra tryckta material som jag kan ha? Vilka webbplatser rekommenderar du?

Tveka inte att fråga andra frågor.

Vad kan man förvänta sig av läkaren

Ditt barns läkare kommer sannolikt att ställa dig frågor, bland annat:

  • När började ditt barns symptom?
  • Har symtomen förvärrats?
  • Hur ofta har ditt barn en tarmrörelse?
  • Är ditt barns tarmar smärtsamt?
  • Är ditt barns avföring lös? Innehåller de blod?
  • Har ditt barn blivit kräkningar?
  • Däckar ditt barn lätt?
  • Vad, om något, verkar förbättra ditt barns symptom?
  • Vad verkar det som att förvärra ditt barns symptom?